
近日,我院呼吸与危重症医学科收治了一位中年男性患者,母××,44岁,该患者因“反复咳嗽、咳痰2月”入院。行胸部CT发现右肺中叶、双肺下叶多发小斑片状密度增高影,气管壁多发结节状影,考虑双肺感染,气管壁多发结节。入院后予积极抗感染及止咳对症治疗,针对患者气管壁多发结节,拟完善支气管镜检查明确病因。


2021年5月24日,呼吸与危重症医学科刘婵副主任医师对患者行支气管镜检查,发现患者气管管腔不规则狭窄,前壁和侧壁黏膜下见多发大小不等、分布不均灰黄色的结节突向管腔,质硬,部分融合,刘婵在贵阳市第二人民医院(金阳医院)呼吸与危重症医学科帮扶专家何艳主任医师指导下成功取得病变组织10块送病理检查,后病理检查结果回示:气管骨化症。



骨化性气管支气管病
骨化性气管支气管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TO)是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变,能引起管壁变硬,管腔狭窄甚至阻塞。此病临床少见,其临床表现具有隐匿性,患者的症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度有关,绝大多数患者早期没有症状,部分患者表现为咳嗽、咳痰、轻度咯血,喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽部异物感、流涎、疼痛和吞咽困难。阻塞严重时可有呼吸困难,甚至可引起反复发作的肺炎或者肺不张。但由于这些症状缺乏特异性,往往易漏诊或误诊。
影像学表现
胸部X线以及普通的厚层CT对本病不敏感。薄层CT对气管、支气管壁结节内的钙化影相当敏感。气管、主支气管内多发的黏膜下小结节钙化影并突向管腔是TO较具特征性的CT表现。结节直径通常为1—10mm,位于气管和主支气管的前壁和侧壁,无蒂或有蒂,可散发或融合成片,质硬,触之易出血,黏膜可正常、充血、灰白、小血管显露或呈粉红色钟乳石样,管腔可变窄或不规则,后壁(气管膜部)极少受累,声门及声门以上组织、叶支气管及其远端支气管也很少受累。
病因
TO可能与慢性炎症、慢性感染、变性过程、先天异常、氧化/化学物理刺激、遗传、代谢紊乱和机械刺激等有关。
病理
本病的病理特点主要表现为气管、支气管黏膜上皮下软骨和骨形成或钙化灶,50%患者可合并支气管黏膜上皮鳞状化生,少数患者可见骨化区域内造血骨髓形成。
治疗
TO治疗目前无特殊办法,一般以抗感染、止咳、解痉等对症处理为主,若出现气道阻塞,考虑采取激光、微波凝固、放射、冷冻、皮质类固醇、气管支架、气管镜下摘除结节及手术等治疗方法。
此例患者为我院首诊病例,由于对本病的认识不足,极易造成误诊和漏诊,因此,对原因不明的咳嗽、咳痰、气促、声音嘶哑、持续肺不张及反复叶段感染、咯血等,应尽快行胸部薄层CT和支气管镜检查,获得病理确诊。本病需与气管支气管淀粉样变、支气管结核、中央型肺癌、气管内乳头状瘤或纤维瘤及复发性多软骨炎等鉴别。